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多發性大動脈炎疾病概述

發布日期:[18-05-25 09:25:22]  點擊次數:[]  來源:山西益康脈管炎醫院

  多發性大動脈炎是累及主動脈及其主要分支的慢性、非特異性閉塞性炎癥。又稱主動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥、Takayasu病等。

  病理變化主要是慢性、進行性、閉塞性炎癥。基本病變為彌漫性纖維組織增生伴有圓形細胞浸潤,而以增生性病變為主。常累及動脈全層,內膜和外膜顯著增厚,中層彈力纖維變性和纖維化,管腔有不同程度的狹窄,常合并有血栓形成。動脈壁中層破壞嚴重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴張。病變主要累及主動脈及其大、中分支,分支開口處常最嚴重。好發部位依次為鎖骨下動脈(90%);頸動脈(45%);椎動脈(25%)和腎動脈(20%)。常為多發性,約84%患者病變侵犯2支以上動脈。

  可分兩個階段:初始的活動期和后期血管閉塞期。

  一、活動期  約3/4的患者于青少年時發病。起病大多緩慢,有全身癥狀如發熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關節痛和疲乏等。病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛。活動期癥狀可自行隱退,經過長短不等的隱匿期后出現大動脈及分支閉塞的癥狀和體征。

  二、血管閉塞期

  狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫,遠端的動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出。臨床上根據血管受累部位可分為三型:

  (一)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)

  病變主要位于主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時,可有不同程度的腦缺血,表現為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等,嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失,可聽得血管雜音,少數伴有震顫。眼底視網膜貧血。當鎖骨下動脈受累時,可出現患肢無力、麻木和冷感,活動后間歇性肢體疼痛。患側撓動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出,是為無脈癥。

  (二)主-腎動脈型

  病變主要累及胸腹主動脈及其分支,特別是腎動脈。由于下肢缺血,可出現乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失,血壓降低,上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動脈狹窄者,高血壓是主要表現。體檢于腹部和腎區可聽得血管雜音。

  (三)廣泛(混合)型

  具有上述兩型的特征,病變呈多發性,多數病情較重。其中腎動脈受累較常見,故常有明顯高血壓。其他癥狀和體征則視受累血管而異。

  上述三型均可合并肺動脈受累,晚期可出現肺動脈高壓。此外冠狀動脈開口處和近端亦可累及,可發生心絞痛,甚或心肌梗塞。

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